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JFO n° 35D. THOUVENIN
(Toulouse)
Résumé : Nous rappelons la physiopathologie des deux grandes familles de nystagmus congénitaux: nystagmus congénital patent (NCP) et manifeste latent (NCML), et les liens possibles avec l’évolution sensori-motrice des cataractes congénitales. L’apparition d’un nystagmus est essentiellement liée à l'âge d’opacification de la cataracte (près de 2/3 des cas avant 1 an contre moins de 10% après 1 an). Le type de nystagmus dépend de l’uni ou bilatéralité de la cataracte. Concernant les cataractes unilatérales, nous exposons les conséquences sensorielles (amblyopie, CRA si opacification précoce, neutralisation en cas d’opaciflcation secondaire) et motrices. En cas d’opacification avant 1 an, on note dans plus de 60% des cas un syndrome de strabisme précoce (syndrome du monophtalme congénital), en général non alternant, avec ses conséquences sur la fixation de l’oeil sain et notamment présence d’un torticolis de fixation en adduction et incyclotorsion avec NCML. Celui ci peut avoir des conséquences néfastes sur l’acuité visuelle du bon oeil, ce qui doit motiver encore plus la rééducation de l’amblyopie de l’oeil cataracté. En cas de NCML, le traitement chirurgical oculomoteur doit inclure un geste sur l’oeil sain afin de stabiliser au mieux le trouble de la fixation avec torticolis, en général un ancrage posterieur En cas d’opacification secondaire, un strabisme "sensoriel" apparaît, mais il n’est en général pas associé à un nystagmus. Pour les cataractes bilatérales, nous montrons que les cataractes obturées avant l'âge de 1 an présentent dans près de 70% des cas un trouble du développement de la fonction optostatique, avec apparition définitive d’un NCP. Celui ci est responsable du mauvais pronostic visuel de ce type de cataractes. Par contre la fonction optocinétique et la binocularité peuvent être conservés en l’absence de strabisme associé. Les cataractes opacifiées après l’âge de 1 an ne présentent plus que 10% de NCP, d’où leur meilleur pronostic visuel. Le traitement chirurgical de ces nystagmus est décevant car ceux ci présentent rarement des positions compensatrices de blocage.
Mots clés : cataractes congenitales, unilatérales, bilatérales, nystagmus, strabisme
Summary : The two main types of congenital nystagmus may be observed in congenital cataracts. Congenital Manifest Latent Nystagmus (CMLN) are observed in unilateral cataracts as part of the infantile strabismus syndrom that may be associated. Con genital Patent Nystagmus (CM) are observed in bilateral cataracts as part of the delay in the development of the optostatic function. The presence of the nystagmus is direct/y correlated to the age of opacification of the cataract over 60% when opacified before age I year, less than 10% over 1 year. In unilateral congenital cataracts, CMLN may limit visual function of the sound eye. This is another motivation for an aggressive treatment of amblyopia of the affected eye. Oculomotor surgica/ treatment must include at least a posterior fixation on the medial rectus of the sound eye if CMLN is observed. In bilateral cataracts, CPN represents the reason of the poor visual prognosis of cataracts opacified before age 1. No surgica/ treatment is really efficient to cure these nystagmus as they present rarely a compensatory head tilt.
Key words : congenital cataracts, unilateral, bilateral nystagmus, strabismus
Pour contacter l'auteur : Docteur Dominique Thouvenin. 76, allées Jean Jaurès. F31000 Toulouse. E-mail : Dr.thouvenin@wanadoo.fr